徐州市妇幼保健院

开通特殊药品食品保障热线

其实这里主要分两步即可，一是观察孩子身体变化，有无过敏反应，一旦疑似过敏及时就医进行过敏原检测，根据过敏原报告进行水解奶粉的选择！

检测范围：0.35-100IU/ml

其实对于满月的宝宝，如果出现体重增加缓慢的情况，低于正常水平，也是可以吃一段早产儿配方奶粉，选择能量高的配方，但是要随时监测体重，达到正常范围就可以换用普通饮食了。

临床上，医生最经常被问的具有中国特色的问题——“医生，我可以吃XX吗？”

不过，由于研发PKU产品对企业的科研能力要求高，投入大，但是该病发病率低、市场小，所以生产企业一直寥寥无几。

责编：李曌懿

随之而来的问题是，进入幼儿园后，妞妞认识了五花八门的零食，解放了她压抑的天性。妞妞嘴上不说，但安安看得出来，有时望着便利店门口的冰淇淋广告，她就流口水，丢了魂一样。

氨基酸代谢障配方：

就这样,英子在父母的细心呵护下健康长大了,有工作,也成了家,有了自己的孩子。

《婴幼儿喂养建议》：对于急性腹泻后（胃肠炎、病毒感染等）造成继发性乳糖不耐受的婴儿可使用无乳糖配方粉至痊愈后2~4周，意思是宝宝即使腹泻止住了，也要记得吃一段时间哟，一般14~28天。

邹卉介绍，苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢异常疾病，其病因为患者的苯丙氨酸羟化酶基因突变，导致患者无法正常代谢苯丙氨酸。苯丙氨酸及其代谢物在其体内蓄集，会损伤大脑及神经系统发育，严重影响智力发育。而苯丙氨酸广泛存在于天然食物，尤其是高蛋白食物中，因此，苯丙酮尿症患者对于食物的摄入有着严格的要求。

过去多年来，PKU奶粉没有成体系的监管，产能规模低，产品也过于零散。2015年10月，新食品安全法做出规定，将特医食品和保健食品、婴幼儿配方食品共同作为特殊食品进行监管。

来自PKU患儿的家长们的感谢留言

一经确诊,患儿应立刻停用乳类(人乳、奶粉)，换用无乳糖配方奶粉，而且开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制，这也是让家长十分痛苦与无奈的！

其实，在《张慧帮你问》播出这则消息之前，医院相关工作人员已经通过病员工作群及部分市区病人家属了解了多方需求，并已经有条不紊的组织调度，力求第一时间解决药品供应不充足的难题。

为保障疫情防控封控期间广大患儿特殊药品、食品供应，徐州市妇幼保健院特推出便民服务措施，如有需要，可以拨打徐州市妇幼保健院特殊药品食品保障热线。我们在接到您的特殊药品、紧缺药品需求信息后，将第一时间寻找药源，积极协调，组织应急供药。

01、什么是苯丙酮尿症？

02、苯丙酮尿症孩子的特殊食品

03、特殊孩子应该如何吃？

首先，各种鸡、鱼、肉、蛋及豆类及豆制品及各类坚果均是PHE含量超高的，普遍PHE＞400mg/100g，对于经典型PKU孩子而言也是饮食禁忌重点。除了以上重点禁忌食品之外，现将其他常见食物按phe含量多少归类，方便家长参考。

医生：“可以，适量就好。”

8除了一些少见的代谢障碍性疾病，多数疾病不需要特别的饮食控制。

而乐乐(化名)从一出生就戒掉了这类高蛋白食物，这样的饮食习惯他要坚持终老，因为他是苯丙酮尿症(PKU)患儿，被大众称为“不食人间烟火的孩子”。据了解，PKU发病率仅有万分之一，自1996年至今，济南市通过新生儿疾病筛查发现仅有179例。

“孩子的新生儿疾病筛查有项指标高，怀疑有可能是苯丙酮尿症，要到医院来复查。”济南市妇幼保健院医生的通知，让程海英傻了眼，这是个什么病?从未听过，看着怀里的孩子安详地睡着觉，她更是心神不宁，第二天赶忙去医院复诊。

孩子坚决不能断的奶粉和高昂的费用，在很长时间里，成为家里的一座大山。那是在乐乐4岁那年，每个月单靠乐乐爸爸看场子挣得1200元工资，实在不足以支撑乐乐的奶粉钱。“当时家里只剩下不到20元钱，而一桶奶粉需要116.6元，孩子被迫停了奶粉。”那是一个上午，程海英带着孩子在街边玩耍，脑子里想的都是怎么能赚奶粉钱，一位街边小贩“相中”了她过腰长发，她狠狠心换了99元钱奶粉钱，当天下午就赶到医院买了奶粉。

宝宝出生后第三天，医生会带宝宝去抽足跟的三滴血，用于新生儿疾病筛查，通过这足跟血采集，就能够确诊PKU。而确诊后，患儿只要坚持药物和特殊食品治疗即可，其他与常人并无异样。患儿若不坚持治疗，苯丙氨酸可能会影响孩子的精神状态，容易烦躁，患精神疾病的可能性会大一些。邹卉告诉记者，近年来社会各界对于PKU的扶持也越来越多，2004年起，对需要长期特殊饮食治疗的苯丙酮尿症患儿，医院通过专项补助资金，免费提供特殊饮食治疗6年;中国出生缺陷干预救助基金可以为患儿提供1万元的补助;2015年起，我省也将苯丙酮尿症纳入居民基本医疗保险门诊慢性病范围。

“完全没有想过这么快就能收到，真的有点舍不得喝。”3月初，心心妈妈收到了一份来自远方的礼物——一箱PKU奶粉。她没有立刻开封，小心翼翼地放进了柜子，因为这些奶粉是女儿的”救命粮”。

八

建议早产／低出生体重儿住院期间每 日测体重，每周测身长和头围。出院后 6 月龄以内每月 1 次，6 一l2 月龄每 2 个月 1 次，1 —2 岁每 3 个月 1 次。

而邹卉强调,对于PKU的治疗,需要儿科指导用药、营养师指导食物搭配,也需要社会提供的人文关怀。

但是纵观目前通过的配方中，早产儿、无乳糖配方是大热，门槛较低，而深度水解配方和氨基酸配方国内依旧是空缺！企业需努力，群众有期待!