【讯】近日，随着最后一箱从美国运往中国的无苯丙氨酸配方奶粉寄出，一场面向中国PKU宝宝（患有苯丙酮尿症的特殊婴儿）的紧急救援行动终于画上了句号。

中新网27日报道，一个月前，新冠肺炎疫情在中国肆虐时，美企美赞臣中国接到来自七色堇罕见病联盟的一条求助信息——受疫情下物流受阻的影响，中国一批苯丙酮尿症宝宝正面临“断粮”危机。

相较国内，特医食品在全世界尤其是欧美等发达国家已经形成完整体系。比如，和中国严格的注册审核制度不同，欧盟对于特医食品没有注册要求，产品上市前仅须通报，即向主管部门提交备案表格和标签。而对于PKU与MMA这些氨基酸代谢障碍类特医奶粉，政府可以指定某一个或者几个合格的企业来生产，由国家报销。

在上海市场监管局关停其中一家特医食品厂时，工作人员质问，“你这个是固体饮料，为什么卖到医院去？”并表示如果他们要继续做这块业务，恢复生产，一定要申请到特医证。

特食工作室

“类似PKU患儿这样少数群体的诉求也值得关注。”上述乳业人士表示，由于PKU人群数量少，企业研发此类特医食品更多是出于公益角度和品牌建设需要，“很难当成一门生意来做”，即便外资产品也存在保障能力不足的问题，因此应该鼓励更多企业开发此类产品，“目前澳优已经把PKU产品纳入研发体系”。

“去年年底，纽迪西亚的能全特断供了，很多PKU孩子的家长找到我，问可不可以帮他们生产一点。”彭博士是特医奶粉行业的“老兵”，十几年前在纽迪西亚公司工作，后来辞职下海，自己办了一家食品厂。

隐晦的秘密

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但婷婷的父母也有防不胜防的时候。由于很多人都没听说过这种疾病，父母担心女儿受到歧视，每当婷婷收到邻居好心给的零食，或是客人往她碗里夹的菜，婷婷父母的神经就会异常绷紧。“我们只能劝婷婷不能多吃，却无法告诉别人这是为什么。”

 

 

 

 

徐华锋告诉新京报记者，特医食品的审批速度是由申请企业的研发实力、生产条件、质量控制水平等综合因素决定的，特别是涉及到婴幼儿的产品，更是“严中之严”。

此次捐赠由中国出生缺陷救助基金会发起，国家卫生健康委员会管理，由国际知名特殊医学配方食品和供应链上下游企业共同参与，旨在救助南疆地区PKU患儿的专项行动，取名“精灵饼干”公益项目，并探索施行“基金救助一点、企业捐献一点、家庭承担一点”的长期帮扶模式。

如今，乐乐仍然要靠这些奶粉汲取营养。“1岁5个月时每个月要吃2200元，现在每个月是5100元左右。”这些年的花费，程海英已经算不清了。据了解，PKU治疗用特食，1000克国产特制大米和面粉的价格在28元左右。每月特食花销就得两三千元，若使用进口特食则需 5000元以上。有专家计算过，PKU患儿要想跟正常孩子一样成长，需要终身治疗，按60年来算，依目前费用标准，乐乐治疗成本至少100万。

新京报记者 郭铁

百科词条

一个现实问题是，现有注册产品能否满足市场需求？有渠道商向新京报记者反映，“国内母婴特医食品注册缺失氨基酸和深度水解配方粉，目前仅有国外2家公司的3款产品通过注册，基本上也就三甲医院里能有部分货源，下沉市场的消费者根本不了解这些产品和渠道。”

身为乐乐的妈妈，程海英陪伴儿子一路摸索一路艰辛，用16年的时间，不断开发各类食材，制作各色点心，用双手不断丰富食谱，让孩子的三餐有了“荤腥”。

据了解,PKU患儿每年的特食费用平均在万元以上,特食纳入医保将大大缓解PKU家庭尤其是困难家庭的经济压力,是继2015年我省将苯丙酮尿酸症纳入各市居民基本医疗保险门诊慢性病范围,对参保患者药品和治疗费用按政策给予报销后的又一重大利好。

多听多问多看，成为程海英那个阶段的常态，在医生指导下，她学会了计算常见食品中的苯丙氨酸含量。采访中，她向记者展示了一本本厚厚的食谱，上面密密麻麻写着三餐菜品如何匹配，她就是用每周一记录，每周一验血的方法，逐渐总结出了乐乐的饮食范畴。

特医证的全名叫做特殊医学用途配方食品注册证书。2010年，国家公布了特医食品国家标准GB255962010；2017年，政策继续细化，要求特医食品的生产必须进行注册审批。而在此前，特医食品的生产只要获得食品生产许可证，按国家要求组织生产，产品质量达到相关要求即可。

在给小希治病的这16年来,她见过不少发病后才被确诊的孩子,也有不少辗转求医的孩子,每个家有罕见病患儿的家庭,都有数不清的辛酸故事。2014年9月,她申请了中国出生缺陷干预基金会项目,获得一万元一次性救助。后来,由于很多外地PKU患儿家长不知道如何申请,她又帮助了58个孩子申请到这份救助。也是在这个过程中,她更加体会到每个PKU家庭的不易。

“不说雪中送炭吧，但真给了我们很大帮助。”婷婷妈说，至少省了几万块钱。

虽然PKU属于罕见病，但是对于每一位患儿本身，就是百分百的命中率。时间一久，很多患儿家长就组建了微信群、QQ群，抱团“取暖”。记者发现，在程海英的微信里就有着各色各样的互动群，有的微信群更是有近500名群友，这些来自五湖四海的患者家属，因为同样的原因成为“一家人”。程海英是群里的“热心大姐”，很多患儿家属也愿意将喂养的艰辛、日常的不易与之分享。

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由于研发PKU产品对科研能力要求高、投入大，而PKU病发病率低、市场需求小，生产企业寥寥无几。面对突如其来的新冠肺炎，进口供应链受阻，国内多地均出现了PKU奶粉断货等情况，交通出行不便、医疗物资紧缺使得这群“不食人间烟火”的孩子面临着断粮的困境。2月14日，七色堇罕见病联盟的工作人员统计病友物资时，发现有202名PKU宝宝面临奶粉短缺问题，62个家庭存货不能满足10 天的需求量。仅在湖北省内，便有近一半的PKU宝宝存在奶粉存量不足的问题，他们的生命健康受到了前所未有的挑战。

婷婷家算了一笔账，一桶特殊奶粉要100多元，一桶蛋白质粉290元，一公斤特殊大米40多元……婷婷还必须补充一些微量元素，一个月仅饮食开销至少要2000多元，随着年龄增长、特殊食物不断涨价，这个数字一直在增加。对于当时只能挣三四千元的家庭来说，负担沉重。

“16年,终于等来这一天。”程海英坦言,特食纳入医疗救助范围这个消息,她其实已经知道一段时间了。但说着说着,不知不觉又哭了。

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